第一节 肝硬化
大纲要求 （1）病因和发病机制 （2）病理改变 （3）临床表现 （4）并发症 （5）辅助检查 （6）诊断与鉴别诊断 （7）治疗 肝硬化核心知识点——“”（TANG） 3——3个病理改变：肝细胞广泛变性、坏死；肝组织弥漫性纤维化及假小叶形成；残存肝细胞结节性再生 2——2大主要临床表现：肝功能损害、门脉压力增高 6——6个并发症：消化道出血、肝性脑病、肝肾综合征、水电解质紊乱、感染和原发性肝癌 一、病因和发病机制
病因
致病因素及其机制
病毒感染
乙型、丙型或与丁型肝炎病毒重叠感染
酒精中毒
乙醇及其中间代谢产物（乙醛等）的毒性作用及炎症反应引发酒精性肝病，进一步发展
胆汁淤积
持续肝内、外胆管阻塞引起胆汁性肝硬化
免疫紊乱
自身免疫性肝病
毒物或药物
长期接触工业毒物或药物造成中毒性肝炎，最终可演变为肝硬化
循环障碍
心衰（尤其右心衰）、缩窄性心包炎、肝静脉或下腔静脉阻塞可导致肝细胞长期淤血、缺氧、坏死和纤维组织增生，甚至演变为肝硬化
遗传和代谢性疾病
血吸虫病
血吸虫卵于门静脉分支中堆积，造成嗜酸性粒细胞浸润，纤维组织增生，导致窦前区门静脉高压，进一步发展为肝硬化
隐源性
原因不明
二、病理改变——3个特点 肝细胞广泛变性、坏死 残存肝细胞结节性再生 肝组织弥漫性纤维化及假小叶形成 1.大体 早期肝脏肿大，晚期可缩小（病毒性肝炎性），也可增大（淤血性、酒精性）。 表面：弥漫性大小不等的结节和塌陷区。 切面：岛屿状结节，周围纤维结缔组织包绕。 2.组织学 肝细胞水肿、脂肪变性，甚至坏死。 残存肝细胞呈结节状再生和排列。 正常肝小叶结构破坏或消失，被假小叶取代。汇管区因结缔组织增生而增宽。 三、临床表现 1.代偿期 早期突出表现：乏力、食欲不振，可伴有恶心、腹胀、上腹部不适或隐痛、轻度腹泻等症状。 查体：肝脏轻度肿大、轻度压痛；脾脏轻至中度肿大。 实验室检查：肝功能正常或轻度异常。 2.失代偿期——2个方面。 （1）肝功能减退 （2）门静脉高压症
肝 功 能 减 退
①全身：明显乏力，精神不振，不规则发热，体重减轻，慢性病容，肢体水肿。
②消化系统：恶心、呕吐、食欲不振、腹胀、腹泻。
③出血倾向和贫血：鼻黏膜及牙龈出血、皮肤紫癜和胃肠道出血——肝脏合成凝血因子减少、脾功能亢进、毛细血管脆性增加。贫血——营养不良、吸收障碍、消化道出血、脾功能亢进。
④内分泌功能紊乱（从考试的角度而言最重要！）：上腔静脉引流区出现蜘蛛痣、毛细血管扩张、肝掌形成；男性睾丸萎缩、性欲减退、毛发脱落、乳腺发育；女性月经失调、闭经、不孕等——为什么？雌激素水平增高（肝脏灭活雌激素功能减退）肝脏对醛固酮和抗利尿激素灭活作用减弱——钠和水在肾脏重吸收增加。钠水潴留是引起尿量减少、水肿、腹水形成和加重的主要原因之一。
肝硬化：肝功能减退表现——内分泌功能紊乱（TANG）
（2）门静脉高压症
脾大 侧支循环建立 腹水 1）脾大 脾为什么会大？ 憋 淤血而大，多为轻、中度肿大； 消化道出血后可暂时性缩小； 脾大伴有血细胞减少——脾功能亢进。 2）侧支循环建立和开放：
肝硬化——门静脉高压表现3-2 ——侧支循环开放 ——食道-胃底静脉曲张（TANG） 食管和胃底静脉曲张——肝硬化特征性表现。 肝硬化——门静脉高压表现3-2 ——侧支循环开放 ——腹壁静脉曲张（TANG） 水母头 腹壁静脉曲张：曲张静脉以脐为中心，脐上的血流向上、脐下的血流向下。 （与下腔静脉梗阻鉴别） 3）腹水——肝硬化失代偿期最常见（75%）和最突出的表现。
重点——为什么会有腹水？（机制） 门静脉压力增高：超过2.9kPa（mmH20），腹腔内血管床静水压增高，组织液回吸收减少； 低蛋白血症：白蛋白30g／L时，血浆胶体渗透压降低，致血浆外渗； 肝淋巴液生成过多，自肝包膜和肝门淋巴管渗至腹腔； 继发性醛固酮和抗利尿激素增多，有效循环血量不足。
四、并发症——6！
并发症
相关考点
1.上消化道出血
1）肝硬化最常见的并发症。 2）出血病因：食管胃底静脉曲张破裂、门脉高压性胃病急性胃黏膜病变等。 3）表现：突然大量呕血和（或）排黑便，易导致失血性休克，诱发肝性脑病，死亡率很高。
2.肝性脑病
最严重的并发症，也是最常见的死亡原因。
3.感染
·机体抵抗力低下——自发性腹膜炎、肺炎、胆道感染及败血症等。·自发性腹膜炎多为G-杆菌感染，表现：腹痛、腹胀、腹水迅速增长或持续不退，可有腹膜炎体征。
4.原发性肝癌
肝脏迅速增大、持续性肝区疼痛、血性腹水。
5.电解质和酸碱平衡紊乱
1）低钠血症：与长期摄入不足（原发性）、长期利尿、大量放腹水、抗利尿激素增多（稀释性）等有关。 2）低钾低氯性碱中毒。
6.肝肾综合征
1）“三低一高”：少尿或无尿、低尿钠、稀释性低血钠和氮质血症。2）机制:肝硬化大量腹水等因素使机体有效循环血量不足，导致肾皮质血流量和肾小球滤过率持续降低。▲肾脏本身无重要病理改变——功能性肾衰竭。
马上小结：肝硬化的6个易混题 A.食道胃底静脉曲张 B.腹水 C.上消化道出血 D.肝性脑病 E.肝癌 1.特征性表现A 2.失代偿期最常见的表现B 3.失代偿期最突出的表现B 4.最常见的并发症C 5.最严重的并发症D 6.最常见的死亡原因D 五、辅助检查 1.肝功能 代偿期：正常或轻度异常； 失代偿期： 血白蛋白降低、球蛋白升高，白／球倒置。 伴有重症肝坏死者：血清胆红素增高，转氨酶活性轻、中度升高，以AST（或GOT）增高为著。 血清Ⅲ型前胶原肽（PⅢP）、透明质酸、板层素浓度增高（肝纤维组织增生引起）。 2.腹水检查：有助于肝硬化及并发症的诊断。
并发症
腹水常规特点
下一步
性质
细胞分类特点
无
漏出液
白细胞×/L
自发性腹膜炎
漏-渗出液之间或渗出液
白细胞×/L，以中性粒细胞为主
腹水培养
结核性腹膜炎
渗出液
白细胞增多，以淋巴细胞为主
腹水ADA、抗酸杆菌检查
发性肝癌
渗出液，血性
红细胞为主
细胞学检查
3.上消化道X线：食管静脉曲张——虫蚀样或蚯蚓状充盈缺损；胃底静脉曲张——菊花样充盈缺损。 4.B超：可显示肝、脾；门静脉和脾静脉直径增宽；有腹水时可见液性暗区。 5.内镜：静脉曲张的部位和程度。 6.腹腔镜检查：可直接观察到肝脾情况，并可穿刺活检。 7.肝穿刺活组织检查：假小叶形成——确诊。 8.血常规：可有贫血，脾功能亢进时白细胞和血小板减少。 9.尿常规：胆红素和尿胆原增加。 10.免疫功能： ①细胞免疫：下降。 ②体液免疫：IgG、IgA水平增高，以IgG增高最为显著。 ③可出现非特异性自身抗体，如抗核抗体等。 ④可检测到肝炎病毒标记物。 六、诊断与鉴别诊断 1.主要诊断依据 （1）病史：病毒性肝炎、长期饮酒、血吸虫病等。 （2）临床表现：肝功能损害+门脉高压症。 （3）体征：肝脏质地硬，表面有结节感，脾大，腹水征（+）。 （4）实验室检查：白／球倒置，凝血功能障碍。 （5）确诊：肝活检——假小叶形成。 2.鉴别诊断
病因/需鉴别的病
鉴别点/下一步检查
引起肝脾大的疾病
血液病，代谢性疾病
肝穿刺活检
引起腹水和腹部膨隆的疾病
结核性腹膜炎
以结核中毒、胃肠道症状和慢性腹膜炎体征为表现，伴腹膜外结核病灶，血沉增快、腹水为渗出液，ADA升高，抗结核治疗有效
缩窄性心包炎
多为结核性，主要表现：颈静脉怒张、静脉压升高、奇脉、脉压变小、心音遥远、腹水、肝大、下肢水肿
肝癌
血性腹水，可见大量红细胞；血清AFP增高
易与肝硬化并发症混淆
食管胃底静脉曲张破裂出血
溃疡、急性糜烂出血性胃炎、胃癌
内镜
肝性脑病
低血糖昏迷、脑卒中
病史、体格检查、血糖和头部CT
肝肾综合征
慢性肾炎、急性肾小管坏死
尿常规、肾功能、血电解质和酸碱测定
七、治疗 1.一般治疗 ①休息； ②饮食：在有肝功能严重损害或出现肝性脑病或其前兆时，应禁食或限制蛋白质；有腹水时应选用少盐或无盐饮食；避免烟酒和粗糙食物； ③禁用损伤肝脏的药物。 2.药物治疗：无特效药，以少用药、选用必要的药为原则。 3.腹水的治疗——重点！ （1）限制钠、水的摄入： 钠盐摄入量：每日～mg（氯化钠1.2～2.0g）。 进水量：0ml／d，大量腹水或明显低钠血症者应ml／d。 （2）利尿剂：潴钾利尿剂（螺内酯）+排钠利尿剂（呋塞米） 肝硬化腹水治疗 为什么要加用螺内酯？ 协同作用，能减少电解质紊乱（低钾）。 利尿剂量过大、利尿速度过快可诱发肝性脑病和肝肾综合征。
（3）放腹水+输白蛋白——难治性腹水。 （4）腹水浓缩回输——难治性腹水。禁忌证是感染性腹水。 （5）颈静脉肝内门体分流术（TIPS）——食管静脉曲张破裂大出血和难治性腹水 4.门脉高压症的手术治疗：见下一节。 5.并发症的治疗 （1）上消化道出血、肝性脑病：见后。 （2）自发性腹膜炎：强调早期、足量和联合应用抗菌药（主要针对G-杆菌兼顾G+球菌），用药时间2周。 （3）肝肾综合征：无有效治疗，重在预防。 应迅速控制上消化道出血、感染等诱发因素； 控制输液量、纠正水电解质失衡； 补充白蛋白或腹水回输，以提高有效循环血量。在扩容基础上应用利尿剂；酌情应用血管活性药物如八肽加压素、多巴胺，以改善肾血流量。 （4）肝移植——晚期肝硬化。
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