一.概述1.Caroli病又称先天性肝内胆管扩张症,是一种较为少见的先天性胆道疾病,年由法国学者JaequcCaroli首先报道一例肝内末梢胆管的多发性囊状扩张病例,故一般多称为Caroli病。其特征为肝内胆管囊性扩张而形成肝脏内的胆管囊肿,可单发,较多为多发性。有学者认为这是一种常染色体隐性遗传病,但许多病例无法追寻典型的遗传家族史。2.自Caroli提出本病后,时至今日关于定义、基本概念与分类归属都较为混乱。最主要的问题是铣天性胆管扩张症的关系与区别。年日本学者户谷(Todani)提出先天性胆管扩张症的Todani分型,其中肝外胆管扩张同时合并有肝内胆管的扩张及先妖性的肝内胆管的扩张为第IV和V型,即多发性扩张型。但随着对肝内胆管扩张了解的深入,目前多数作者认为这是一独立的病症(Caroli病)。其与先天性胆管扩张症有着本质的区别。3.近年来由于超声显像和各种胆道造影技术等诊断方法的应用,可获得肝内病变的正确诊断,因此病例报道也日见增多,会发现其中不乏为先天性胆管扩张症同时合并有肝内胆管的扩张。4.CAROLI氏病为先天性肝内胆管囊状扩张症，是一种罕见的胆道疾病，年首先由CAROLI所描写而得名。5.本病女性销多，约80%在30岁以前发病，左、右肝内各级胆管均可受累，形态上有单个囊状扩张和多处囊状扩张之分，其直径为2-10cm不等，55%的病例合工胆总管囊肿，60-80%病例合并肾脏囊性疾病。6.其临床表现为反复发作性寒战，发热和右上腹部疼痛等胆管炎的症状。目前认为它的病因与先天性胆总管囊状扩张症的病因相似。二.病因根据肝脏与胆管的病理组织结构、是单侧还是双侧以及单发还是多发有不同的分型。1.按组织结构分型Caroli按组织结构将其分为单纯型与门静脉周围纤维化型两类。(1)单纯型肝内胆管扩张有肝内的胆管扩张但肝实质的色泽与质地正常,仅在扩张的胆管壁上有纤维组织增生。与肝硬化及门静脉高压无关。约-半以上的病例合并肾囊性病变或髓质海绵状肾。(2)静脉周围纤维化型除肝内的胆管节段性扩张之外,常伴有肝脏先天性纤维化,从门静脉间隙到肝小叶周围均有广泛的纤维增生,甚至可导致肝硬化及门静脉高压症。2.按病变的范围分型按病变的范围,将该症分为单侧型与双侧型两型,前者局限在一个肝叶或半肝,后者则累及左右肝叶。3.按病变的数量分型根据病变的数量,分为单发性与多发性肝内胆管扩张症两种类型。肝内各级胆管均可有圆形或梭形囊样扩张，直径为0.5-5cm,表现为串珠状或葡萄状,散居在肝叶内。关于Caroli病与胆管癌变的关系,通过文献检索发现近20余年来国内外都有Caroli病合并发生胆道系统癌变的报道。但对这些文献进行认真仔细的统计分析会发现大多数报道均为先天性胆管扩张症合并肝内胆管扩张者发生的胆道癌变。尽管也有Caroli病胆道癌癌变的报道,但尚无证据证实本病也像先天性胆管扩张症一样具有极高的癌变率,有统计成人病例合并胆管癌变的发生率达4%-7%。三.临床表现1.本症主要发生于儿童或青少年,10岁以下开始发病而出现症状者约占全部病例的60%。女性稍多于男性。2.临床症状常不典型,以肝内胆管扩张和胆汁淤积所致的肝内小胆管炎症及结石形成为其临床特点,可起病于任何年龄。3.单纯型者临床表现为食欲降低、体重减轻、经常反复发作的右上腹疼痛、发热。4.可无黄疸或仅有轻度黄疸,有胆管炎时黄疽可加深,部分病例主要表现为反复发作的黄疽。5.在发作时肝脏常明显增大,待感染控制后,随着症状的好转肝脏多会较快地缩小。6.若合并严重的胆道感染可形成肝内脓肿或革兰阴性杆菌性败血症。7.反复胆道感染的发作极易形成肝内胆管结石，又进一步加重了肝内胆管的梗阻,最终导致胆汁性肝硬化。8.若以门静脉周围纤维化型为主时,临床主要表现为静脉高压、脾肿大及上消化道出血。9.对于原因不明的寒战、高热特别是经常出现的黄疸者应考虑本病的可能。9.于本病常合并存在其他器官的囊性病变,应该同时了解肾脏、胰腺、脾脏是否也有囊性改变。四.超声表现1.肝切面图象可见囊状、葡萄状或串珠状无回声暗区，境界清晰，后壁回声增强。2.囊肿沿肝内胆管走向分布，并与之相通。3.囊肿之间可见正常胆管声象图。4.常合并胆总管囊状扩张和肾脏囊性疾病。
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