一、病因
1.病毒性肝炎是我国最常见的病因
肝炎病毒有A、B、C、D、E，其中A、E多导致急性肝炎，不会发展为肝硬化；B、C、D多导致慢性肝炎，可发展为肝硬化，以HBV最常见。
2.慢性酒精中毒是欧美国家最常见的病因
酒精可导致肝细胞发生玻璃样变性，出现Mallory小体。
3.胆汁淤积
包括原发性/继发性胆汁性肝硬化，其中原发性胆汁性肝硬化实验室检查抗线粒体抗体（AMA）阳性。
4.循环障碍
多见于Budd-Chiari综合征、慢性心衰、缩窄性心包炎等肝静脉和/或下腔静脉回流障碍的疾病。
5.血吸虫感染
虫卵沉积于汇管区可引起纤维组织增生，其主要引起门静脉压力显著增高，而肝功能损害不明显。
6.其他
药物或毒物、免疫因素、遗传、营养代谢障碍等也可以导致肝硬化。
7.病因不明的肝硬化称为隐源性肝硬化。
二、发病机制和病理变化
1.三病变
肝细胞大量坏死、肝细胞结节状再生、纤维组织广泛增生。
2.两改建
肝小叶结构改建（出现假小叶）、肝内血液循环途径改建。
假小叶对肝硬化具有病理诊断意义。
3.三变化
肝变形、肝变小、肝变硬。
三、临床表现
1.代偿期
多数患者无症状或症状较轻，仅有腹部不适、乏力、食欲减退、消化不良、腹泻等症状，症状多为间歇性。肝脏质地可稍硬、肝功能有轻度异常，脾脏可有肿大。
对于病毒性肝炎发展而来的肝硬化，代偿期时肝脏体积一般增大。
注意：在肝硬化代偿期就可以有脾脏肿大。
2.失代偿期
（1）肝功能不全
（2）门脉高压症
注意：
肝硬化失代偿期最早出现的临床表现是脾肿大
最有特征（最突出）的临床表现是腹水
最常见的并发症是食管胃底静脉曲张破裂出血
最严重的并发症（最主要的死因）是肝性脑病。
失代偿期对诊断门脉高压症最有价值的表现是侧支循环形成。
（2）肝硬化时体内含量增高的激素有雌激素、抗利尿激素、醛固酮、胰岛素、促黑素（肾上腺皮质功能减退）；含量降低的激素有雄激素（雌激素增高的负反馈效应）、促肾上腺皮质激素、糖皮质激素（胆固醇合成减少）、甲状腺激素。
四、并发症
1.上消化道出血
（1）引起肝硬化上消化道出血的原因有食管胃底静脉曲张破裂、消化性溃疡、急性出血性糜烂性胃炎、门脉高压性胃病。
（2）引起肝硬化上消化道出血的最常见原因是食管胃底静脉曲张破裂。
（3）食管胃底静脉曲张破裂出血后，可导致脾脏缩小，可诱发肝性脑病，出血量mL时可导致休克。
（4）食管胃底静脉曲张破裂出血后，首选胃镜止血；为预防再次出血，首选口服普萘洛尔。
2.感染
有腹水的患者常常发生自发性细菌性腹膜炎（SBP）。
表现为发热、腹痛、腹膜刺激征、移动性浊音阳性、短期内腹水量迅速增加、性质多为渗出液、血白细胞增高。
机制：肝硬化时患者抵抗力下降，由于肠道淤血，肠黏膜屏障功能减弱，细菌经淋巴系移位入腹腔，加之腹水是细菌良好的培养基，患者极易发生SBP。致病菌多为来自肠道的G-杆菌。
3.电解质紊乱
多为低钠、低钾、低氯、碱中毒。
4.肝肺综合征
（1）常表现为严重肝病、肺血管扩张、低氧血症的三联征。
（2）当慢性肝病患者有严重的低氧血症（PaOmmHg）时应怀疑肝肺综合征。
（3）PaOmmHg是诊断肝肺综合征的必备条件。
5.肝肾综合征
（1）多见于伴有腹水的晚期肝硬化患者。
（2）是一种功能性肾衰竭，病变可逆。
（3）表现为少尿、无尿、氮质血症、低尿钠、稀释性低血钠。
（4）诊断肝肾综合征的标准：
肝硬化合并腹水；
血肌酐mmol/L；
停用利尿剂至少2天后，应用白蛋白扩张血容量，血肌酐仍mmol/L；
无休克；
近期未使用肾毒性或扩血管药物；
不存在肾实质病变。
6.门静脉血栓形成
表现为腹痛、腹水量迅速增加、多为血性腹水、脾脏迅速增大、一般无发热。
7.肝性脑病
肝性脑病是肝硬化最严重的并发症，是肝硬化最主要的死因。
8.原发性肝癌
当患者有肝区疼痛、肝脏肿大、血性腹水、无法解释的发热时要考虑此病。
9.胆石症
（1）胆汁分泌减少，降低了胆固醇、胆色素的溶解性。
（2）库普弗细胞减少，易致胆道感染。
（3）雌激素增高可抑制胆囊收缩，使得胆汁排空障碍。
（4）脾功能亢进引起慢性溶血，导致胆色素产生增多。
五、治疗
1.针对病因
对于病毒性肝炎所致的肝硬化，可用阿德福韦、拉米夫定、干扰素进行抗肝炎病毒治疗。
失代偿期的肝硬化患者不宜使用干扰素。
2.维持营养
尽量选用肠内营养。
代偿期以高蛋白、高热量饮食为主，失代偿期应低蛋白饮食。
3.减少腹水
（1）限制水钠摄入
入水量mL/d（低钠血症时mL/d），NaCl摄入量1.2～2g/d。
（2）利尿剂
首选螺内酯（醛固酮受体拮抗剂）。无水肿时使体重减轻0.3～0.5kg/d，有水肿时使体重减轻0.8～1kg/d。
（3）放腹水
主要用于难治性腹水的治疗，每放腹水1L需输注白蛋白80g。
（4）SBP腹水的治疗
早期、足量使用三代头孢类抗生素（如头孢哌酮）。
（5）经颈静脉肝内分流术（TIPS）
可有效降低门脉压，增加肾血流量。TIPS极易诱发肝性脑病。
4.避免手术
肝硬化患者肝功能分级多为ChildC级（出现黄疸、腹水），应避免手术。
5.肝移植
是唯一能使患者长期存活的方法，是晚期肝硬化患者的最佳选择。
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