自身免疫性肝病(PBC)与病毒感染、酒精、药物、遗传等其他因素所致肝病不同，是一组由于自身免疫异常导致的肝脏疾病，突出特点是血清中存在自身抗体。包括原发性胆汁性肝硬化(PBC)、自身免疫性肝炎(AIH)、原发性硬化性胆管炎以及其他自身免疫病(如系统性红斑狼疮、干燥综合征等)累及肝脏等。本节重点讲述PBC的护理。
PBC好发于50岁以上女性，是肝内小叶间胆管肉芽肿炎症导致小胆管破坏减少、胆汁淤积，最终出现肝纤维化、肝硬化甚至肝功能衰竭。
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一、护理措施
（一）一般护理
1.室内空气新鲜，温度、湿度适宜。饮食以高热量、高蛋白质、维生素丰富、易消化的食物为宜。肝功能显著损害时，限制或进食蛋白质。有腹水时饮食应少盐或无盐。食管静脉由张患者应进食软饭。禁酒及避免进食粗糙、坚硬的食物，禁用损害肝脏的药物。失代偿期患者食欲缺乏，进食量少，且多有恶心、呕吐，遵医嘱给予静脉高营养，补充热量。监测患者体重，水电解质平衡，记录每日出人量。在病情允许的情况下可适当活动，防止磕碰，避免外伤。
（二）心理护理
对患者给予情绪上的支持，鼓励患者及家属共同面对疾病、相互扶持，树立战胜疾病的信心，配合治疗。
（三）治疗配合
1.病情观察要点
(1)乏力、皮肤瘙痒、黄疸。
(2)门脉高压脾大、食管和胃底静脉曲张、腹壁静脉曲张、腹水。
(3)骨质疏松、脂溶性维生素缺乏。
(4)复发性无症状的尿路感染。
(5)伴有其他自身免疫病，如干燥综合征、系统性硬化、自身免疫性甲状腺炎等临床表现。
2.症状护理
(1)皮肤方面:熊去氧胆酸(UDCA)能减轻皮肤瘙痒，另外可选用口服阴离子交换树脂消胆胶(考来烯胶)。嘱患者按时遵医嘱服药。注意皮肤清洁，沐浴后涂抹温和护肤品，防止皮肤干燥，避免抓挠。
(2)门脉高压食管胃底静脉破裂大出血应采取:①让患者卧床休息，保持安静，取平卧位并将下肢抬高。②保持呼吸道通畅，必要时吸氧。③及时记录呕血、黑便情况。④评估神志变化、脉搏、血压及呼吸情况;观察肢体温度及皮肤色泽，周围静脉特别是颈静脉充盈情况，监测血象。⑤严格记录出入量，尽快补充血容量，立即配血，用大号针或经深静脉插管输液。⑥遵医嘱给予止血药物。
(3)骨质疏松:定期检测骨密度，教育患者养成良好的生活习惯(如正常作息、戒烟)，并可补充维生素D和钙。绝经期后女性患者可应用激素替代疗法。骨质疏松明显者，遵医嘱予双磷酸盐治疗，避免剧烈运动，防止磕碰，避免摔伤。
3.观察患者有无口眼干燥症状，筛查是否合并干燥综合征，如确诊应给予相应的护理措施。
4.PBC合并甲状腺疾病患者应测定其血清甲状腺激素水平，并进行必要的甲状腺影像学检查。
5.用药观察观察激素及免疫抑制剂的副作用，并实施相应的护理措施，并告知患者注意事项。
（四）健康指导
(1)注意营养，鼓励患者多吃蛋白质、维生素丰富的食物和新鲜蔬菜、水果。食物以清淡、易消化为宜。如有腹水、水肿，应避免食用过多食盐;如有食管胃底静脉曲张，应进软食，避免进食粗糙，坚硬食物，保持大使通畅，防止便秘。禁用损害肝脏的药物。戒烟戒酒。注意补钙，防止发生骨质疏松。
(2)注意皮肤清洁，穿柔软衣物，沐浴后涂抹温和护肤油，防止皮肤干燥，避免抓挠。
(3)劳逸结合，注意休息，避免剧烈运动，防止摔伤。
(4)遵医嘱按时服药，定期复查。不得擅自加量、减量或停药;注意激素及免疫抑制剂的副作用。
(5)注意有无乏力、黄疸、皮肤瘙痒、出血倾向、食欲下降、体重减轻、水肿、口干、眼干、雷诺综合征等症状，如有上述症状，应及时就诊。
★二、主要护理问题
1.营养失调低于机体需要量与厌食，蛋白质，脂肪，糖代谢受损，维生素贮存受损有关。
2.体液过多与门脉高压、血浆胶体渗透压低、水钠潴留、水电解质紊乱有关。
3.活动无耐力与缺乏能量，腹水导致的呼吸功能改变有关。
4.潜在并发症:出血。
5.皮肤完整性受损的危险与黄疸，皮肤干燥，水肿，腹水引起的瘙痒有关。
6.知识缺乏与缺乏有关治疗的知识有关。
（作者：医院护理部）
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