门脉高压症，英文名：portalhypertension，别名：门静脉高血压；门静脉血压过高；门脉高压；PHT。门脉高压症是指由门静脉系统压力升高所引起的一系列临床表现，是一个临床病症，为各种原因所致门静脉血循环障碍的临床综合表现，而不是一种单一的疾病，所有能造成门静脉血流障碍和（或）血流量增加，均能引起门脉高压症。所以门静脉高压病人在临床上往往表现出门静脉高压和原发病的症状。
门脉高压症多见于中年男子，病情发展缓慢。症状与体征因病因不同而有所差异，但主要是脾肿大，脾功能亢进，呕血和腹水。
年真题
67.下列对诊断肝硬化门脉高压症最有价值的体征是
A.蜘蛛痣
B.脾脏肿大
C.肝脏质地坚硬
D.腹壁静脉曲张
考点
肝硬化的类型及其病因、发病机制、病理特点和临床病理联系。
题目解析
蜘蛛痣、肝脏质地坚硬，为失代偿期肝硬化的临床表现，不能提示门脉高压症。
肝硬化合并门脉高压症时，可使门体侧支循环开放，以食管、胃底静脉曲张和腹壁静脉曲张最为重要，为最有诊断价值的体征。
肝硬化门脉高压症时，可首先出现充血性脾肿大，但不是最有诊断价值的体征，故最佳答案为D而不是B。
答案
67.D
考点扩展
肝硬化通常起病隐匿，病程发展缓慢，临床上将肝硬化大致分为肝功能代偿期和失代偿期，其中失代偿期的症状较明显，主要有肝功能减退和门静脉高压两类临床表现。下面主要分析一下门静脉高压的临床表现。
门静脉高压（portalhypertension）
多属肝内型（97.87%），门静脉高压常导致食管胃底静脉曲张出血、腹水、脾大，脾功能亢进、肝肾综合征、肝肺综合征等，被认为是继病因之后的推动肝功能减退的重要病理生理环节，是肝硬化的主要死因之一。
（1）腹水（ascites）：是肝功能减退和门静脉高压的共同结果，是肝硬化失代偿期最突出的临床表现。
腹水形成的机制涉及：
?门静脉高压，腹腔内脏血管床静水压增高，组织液回吸收减少而漏入腹腔，是腹水形成的决定性因素；
?有效循环血容量不足，肾素-血管紧张素系统激活，肾小球滤过率降低，排钠和排尿量减少；
?低白蛋白血症，白蛋白低于30g/L时，血浆胶体渗透压降低，毛细血管内液体漏入腹腔或组织间隙；
?肝脏对醛固酮和抗利尿激素灭能作用减弱，导致继发性醛固酮增多和抗利尿激素增多；
?肝淋巴量超过了淋巴循环引流的能力，生成增多，参与腹水形成。
（2）门-腔侧支循环开放：持续门静脉高压，机体代偿性脾功能亢进，出现肝内、外分流。
常见的侧支循环有：
?食管胃底静脉曲张（esophageal-gastrovarices,EGV）：其破裂出血是肝硬化门静脉高压最常见的并发症；
?腹壁静脉曲张；
?痔静脉扩张；
?腹膜后吻合支曲张；
?脾肾分流。
（3）脾功能亢进及脾大：脾大是肝硬化门静脉高压较早出现的体征。
由于门静脉压力升高，使脾静脉压力长期增高，脾脏发生淤血性肿大，脾肿大程度不一，早期质地较软，晚期较硬。脾肿大多合并有脾功能亢进症状，如增生性贫血，外周血象呈白细胞减少及血小板降低等，易并发感染及出血。一般而言，脾脏愈大，脾功能亢进愈显著。
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