作者解放军第一八0医院南京军区临床肝病中心许正锯潘兴南杨环文
一、病例资料
患者男性，50岁，因“进行性腹胀伴消瘦8个月”于年4月2日入院。既往无糖尿病、心脏病、肾脏病、肝炎、结核等病史，否认二氧化铋、氯乙烯、砷剂等化学物质接触史，无长期饮酒史。
查体：神志清楚，消瘦外观，全身皮肤、黏膜无黄染，无贫血貌，双手肝掌，无蜘蛛痣，无皮下出血点，浅表淋巴结未触及肿大。腹部膨隆，无腹壁静脉曲张，未见肠型及蠕动波，腹肌紧张，全腹无压痛及反跳痛，肝右肋脐下7cm，剑突下平脐，表面尚光滑，边缘钝，无触痛，脾左肋下未触及，肝上界位于右锁骨中线第5肋间，移动性浊音阴性，肠鸣音正常，双下肢无浮肿。
辅助检查：甲胎蛋白、癌胎抗原、糖基抗原、糖基抗原、糖基抗原均正常；凝血酶原时间19.4s，凝血酶原活动度46%，纤维蛋白原0.72g/L；血常规：白细胞计数10.94×l09/L，血小板计数67×l09/L，红细胞计数、血红蛋白正常；HBV血清学标志物：抗-HBs阳性，抗-HBe阳性，抗-HBc免疫球蛋白G阳性，其余指标均为阴性。
生物化学检查：白蛋白29.4g/L，总胆红素32.7μmol/L，直接胆红素14.3umol/L，丙氨酸氨基转移酶23U/L，天冬氨酸转氨酶40U/L，谷氨酰转移酶U/L，碱性磷酸酶U/L；结核抗体阴性；血沉正常；彩色超声：肝明显肿大，左叶至左肋下5.4cm，右叶至脐下7.5cm，肝实质回声增粗增强，分布不均匀，内可见弥漫分布的低回声结节，边界不清；门静脉及下腔静脉受压变细，管腔内未见异常；脾实质内可见多个低回声结节，边界尚清；心脏彩超结果显示左心室顺应性降低。
CT：肝脏肿大，下缘达盆腔内，肝实质密度弥漫不均匀减低，其内散在片絮状相对稍高密度正常肝实质影，边界欠清楚。动脉期未见明显强化灶，门静脉期正常肝实质强化明显，延迟期密度降低，肝左叶病灶Ⅲ期未见明显强化，脾实质密度弥漫性不均匀减低。CT诊断：肝脾弥漫性占位；MRI：胸、腰椎及双侧髂骨多发骨质密度异常，考虑转移瘤；PET-CT：肝脏弥散肿大，未见局灶性高代谢病灶，右肺多发低代谢小结节，脊柱、骨盆诸骨多发点状高密度结节，代谢不高。
年6月15日在彩超引导下行经皮肝穿刺活组织检查术。病理学检查：镜下见有交通吻合的血管腔及幼稚的血管，部分梭形细胞增生。病理学诊断：肝血管肉瘤。最后诊断：肝血管肉瘤伴脊柱、骨盆、脾、肺等广泛转移。
二、讨论
肝血管肉瘤又称血管内皮细胞肉瘤或恶性血管内皮瘤，是一种罕见的由肝窦内皮细胞异形增生所形成的肝脏原发性恶性肿瘤，约占肝脏恶性肿瘤的1.3%。其病因及发病机制尚不明确，可能与长期接触二氧化铋、氯乙烯、砷剂等化学物质及免疫功能缺陷有关。本例患者无以上化学物质接触史。
该病可单发，亦可多发，按肿瘤形态将其分为4种类型：弥漫微小结节型、弥漫多结节型、巨块型和结节混合型，弥漫浸润性微小结节型极为少见。本例患者巨大肝脏血管肉瘤，肝左叶至左肋下5.5cm，肝右叶达脐下7.5cm，彩色超声、CT、PET-CT均提示肝脏呈弥弥漫性肿大，内可见弥漫性分布的低回声结节，正常肝组织极少，属于极少见的弥漫浸润性微小结节类型。由于缺乏特征性的临床表现、实验室及影像学检查，临床上常难于确诊，易误诊为原发性肝细胞癌、胆管癌、肝血管瘤、肝包虫病等。
该患者CT平扫呈弥漫性不均匀减低，增强扫描后III期均无明显强化，由于肝脏缺乏富血供的典型表现，临床上难于诊断，易误诊，其确诊有赖于肝组织病理学的检查。治疗上以手术切除为主，放射治疗、化学治疗均不敏感，肝动脉结扎及栓塞治疗可控制病情的进展。
中华肝脏病杂志年4月第22卷第4期
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