刘鑫宇1，彭创1，易为民1，杨平洲1，贺湘玲2，孔高茵3，刘苏来1
（医院/湖南医院，湖南长沙，1.肝胆外科，2.儿科，3.麻醉科）
1临床资料
患儿，男，3个月，发现右肝占位3月余入院。患儿母亲诉其为体外受精方式妊娠，并于年8月2日孕38+2医院进行常规孕检时，B超提示“胎儿胆囊右侧、肝中静脉与肝右静脉之间2.8cm×2.2cm大小混合性肿块，不排除血管内皮细胞瘤”，未行特殊处理，继续妊娠，于年8月12日孕39+5医院足月顺产一男婴，患儿出生时身高50cm，体重2.5kg，无恶心、呕吐，不伴咳嗽、反酸、腹泻，于年10月26医院就诊，增强CT提示“肝右叶肿块，考虑肝母细胞瘤可能性大”，为进一步诊治来我院，于年11月11日以“右肝占位”收入肝胆外科。
体格检查：T：37.0℃，P：次/分，R：30次/分，BP：/70mmHg，WT：7kg。安静面容，表情自如，全身皮肤黏膜未见黄染，皮肤弹性良好，全身淋巴结未触及肿大。腹部膨隆，腹壁静脉无曲张，右上腹无压痛，无反跳痛，无肌紧张，肋下未触及肝脏，肠鸣音正常，3～5次/分。
辅助检查：肿瘤标志物：CA19-.82kU/L，CA.11kU/L，AFP9.28nmol/L，谷丙转氨酶、谷草转氨酶、胆红素、电解质等指标正常。B超：右肝非均质回声包块，性质待定，建议进一步检查，CT提示“肝右叶肿块，考虑肝母细胞瘤可能性大”。
2术前讨论
放射科郭一清主任医师：通过CT观察，可以了解到，右肝叶见一大小约为3cm×4cm混杂密度肿块，其内可见斑点状高密度钙化灶及斑片状低密度灶，边界清，有包膜，肝中静脉未见侵犯。增强可见明显环形强化，其余肝实质未见明显异常密度灶，肝内外胆管未见明显扩张，考虑肝血管内皮瘤可能性大；需与肝间充质错构瘤鉴别，其特点为：少血管团块，有包膜的囊和实性组织，密度低于肝脏，可见肝脏内的密度不均的低密度区及多个囊性的液暗区，增强后无明显强化；需与肝母细胞瘤鉴别，其特点为：多为单发，边界清楚，可见假包膜，分叶状巨大肿块，部分为多发结节，少数为弥漫分布，密度低于肝脏，肿瘤边缘或中心可伴有出血、坏死及纤维瘢痕。
儿科贺湘玲主任医师：病史特点：3个月患儿，出生前已发现肝脏占位，出生后一般情况良好，体格检查无明显阳性体征，CT提示：右肝叶肿块大小约3cm×4cm，内可见钙化影，边界清，有包膜，累及三个肝段，AFP9.28nmol/L，CA19-.82kU/L，CA.11kU/L。诊断分析：（1）婴儿期肝血管内皮瘤：为婴儿期常见的良性实体肿瘤，与血管瘤类似，有临床及影像学的主要依据，伴AFP的轻度增高，不伴恶性肿瘤等全身严重表现，而该患儿AFP9.28nmol/L，在该年龄段属正常偏高水平，结合该患儿影像学资料，高度考虑此病。（2）间质充质错构瘤：同样常见于婴儿期，临床表现与血管内皮瘤相似，影像学有其特点，最终确诊依靠病理诊断，此患儿无法排除。（3）肝母细胞瘤：婴儿常见恶性肿瘤，发病年龄早，约90%患儿伴有AFP的显著增高，可有恶性肿瘤全身表现，可广泛转移，如若为AFP正常的肝母细胞瘤，则提示预后较差；该患者需考虑此病可能，但影像学表现不支持，AFP也未见明显增高，有待于术后进一步排除。（4）神经母细胞瘤：婴儿期常见，常见部位与正常交感神经分布有关，最常见于腹腔肾上腺区及脊柱，单发于肝脏较少见，早期易转移，常伴有副瘤综合征，表现为心率及血压的增高，以及VMA和NSE增高，此患者血压较同龄儿高，但临床、实验室及影像学检查缺乏足够证据支持，建议完善VMA，排除此病。治疗意见：肿瘤良性可能性更大，但不能完全排除恶性，可行手术治疗，病理确诊后，再行下一步处理。
麻醉科孔高茵主任医师：3个月患儿，体重7kg，循环血容量约为～mL，需经验丰富的麻醉医师进行麻醉，术中遵从目标导向液体治疗的理念，液体输入采用微量泵泵入，需严格控制液体进入，量入为出，控制患儿心率及血压，术中采用保温毯对患儿进行体温保护，行动静脉双置管，充分确保手术安全，常规行椎旁神经阻滞，最大限度减轻患儿术后疼痛，避免因疼痛引起剧烈哭闹，影响术后伤口恢复，患儿可考虑拔出气管导管后离开手术室，进入儿科ICU（PICU）行下一步治疗。
肝胆外科易为民主任医师：此为3个月患儿，出生前即发现肝脏占位，无任何临床症状，体格检查无明显阳性体征；若考虑恶性占位，最常见为肝母细胞瘤，但患儿AFP正常高值，影像特征为：右肝叶见一大小约为3cm×4cm混杂密度肿块，其内可见斑点状高密度钙化灶及斑片状低密度灶，边界清，有包膜，肝中静脉未见侵犯，增强可见明显环形强化，综合CT描述，此患儿不符合；其次为幼儿型肝癌，但该患儿无肝炎病史，AFP正常高值，暂不考虑；因此，此患者考虑良性占位可能性大，需与肝血管平滑肌脂肪瘤，肝血管内皮瘤等鉴别，但无法明确。
肝胆外科彭创主任医师：（1）此试管婴儿在胎儿期即发现肝脏占位，结合病史、临床表现、实验室检查及影像学结果，基本可以排除肝囊肿、海绵状血管瘤的可能，但考虑良性肿瘤可能性大。因其在逐渐长大、且AFP高值，具备手术指征；（2）目前无明显临床表现，肝功能良好，具备手术条件；（3）体重仅7kg，循环血量mL左右，有贫血，因此要认真设计手术方案、术中精准操作，争取不出血，术后精细管理，确保患儿顺利度过围手术期；（4）虽然术前评估为良性肿瘤，术中仍然应遵循“无瘤原则”，CT提示肝中静脉未受到侵犯，以肝中静脉为边界断肝，有利于减少出血和减少胆漏发生率；（5）患儿腹腔狭小、操作空间有限是手术难点，区域血流阻断、解剖法肝切除是关键；（6）相关术前准备已在肝胆外科完成，术后送PICU监护，由肝胆外科与儿科共同完成患儿后续围手术期管理。
3手术治疗
根据术前多学科会诊意见，于年11月16日在静脉全麻下行剖腹探查、右半肝切除术。术中患者取仰卧位，选择上腹部“反L”型切口长约12cm，常规入腹。见肝脏颜色鲜红、质软，右肝前叶局限性隆起，直径约3～4cm，表面纤维化样改变，质地稍硬。常规切除胆囊，套通Winslow孔，预置Pringle阻断带，电凝切开肝门板，钝性将左右肝蒂与肝脏分离、下降肝门板，Glisson氏鞘外套通右侧肝蒂，过4号丝线，予以一并结扎，暂不离断。左右肝之间出现缺血分界线（图1）。游离肝周韧带，解剖第二肝门，游离出肝右静脉与肝中静脉之间的肝腔静脉隐窝，游离肝右静脉起始部，以4号丝线结扎暂不切断。中弯钳在肝尾状突后方、下腔静脉前方行隧道式分离，由腔静脉隐窝穿出，形成肝后隧道，引导12号红色导尿管经左右肝蒂之间穿出，完成对断肝平面的包围，上提绕肝提带引领切肝方向。使用超声刀沿肝缺血分界线打一条深约0.5cm的切口、继以中弯钳“微榨法”断肝[1-2]，自下而上、自浅入深逐步推进，直至肝组织全部离断、绕肝提带完全脱离，钳下切断右肝蒂，5-0Prolene线连续往返缝合关闭右肝蒂残端，逐支离断并缝扎右肝的肝短静脉，钳下切断肝右静脉，移除标本（图2～3），标本重80g，5-0Prolene线连续往返缝合关闭肝右静脉残端。切肝时CVP控制为0～4cmH2O，以“15+5”的模式Pringle阻断第一肝门2次。术中失血仅约10mL。术后病理示：（右半肝）幼年性血管瘤。胆囊未见肿瘤侵犯。VG染色：纤维（+）。免疫组化结果：CD31（+），CD34（+），CD99（-），CK（pan）（-），F8（+），Ki-67（+约1%），p53（-），CD68（-），D2-40（部分+）。
4术后总结
幼年性血管瘤（infantilehemangioma，IH）是来源于残余的胚胎成血管细胞，发病率约为2.6%～4.5%[3]。IH好发于女性、早产儿、低出生体重儿及白人，主要表现为无临床症状的肝脏肿物，具有威胁生命的潜在并发症，如弥散性血管内凝血、心力衰竭、肝脏破裂等；在诊断疾病过程中常采用增强CT扫描或增强MRI扫描等，对于大多数血管瘤，通过临床表现及影像学资料即可诊断。本例为男性试管婴儿，肿瘤位于肝脏。幼年性肝血管瘤按其肝内病灶的个数及肝实质受累的程度分为局灶性肝血管瘤、多发性肝血管瘤和弥漫性肝血管瘤。同时，此患儿于胎儿期就已在B超下发现右肝2.8cm×2.2cm大小肿块，而出生3个月时复查B超提示右肝内可见3.4cm×2.5cm包块，可见肿块无明显增大，与典型幼年性血管瘤出现及生长方式明显不同。
影像学一般可对幼年性肝血管瘤进行诊断，超声表现为界限清楚，以低、中或强回声为主的不均质回声、杂乱的管状、囊状、蜂窝状无回声或内充满杂乱血流信号的瘤体[4]。而本例患儿胎儿期就已在B超下发现胆囊右侧、肝中静脉与肝右静脉之间2.8cm×2.2cm大小混合性肿块，术前超声检查提示右肝内可见3.4cm×2.5cm的非均质回声包块，边界不清，形态不规则，可见多个强光斑伴声影及液暗区，其超声表现及生长方式与典型表现有区别。CT常提示较正常肝实质密度低的类球形或类椭圆形病灶，增强扫描最先表现为病灶边缘的强化，可见粗大的肝动脉，延迟显像则见病灶呈均一强化[5]，且血管瘤的钙化极其少见[6]。而本例患儿平扫见右肝叶混杂密度影，其内可见斑点状高密度钙化灶及斑片状低密度灶，边界清，有包膜，肝中静脉未见侵犯，增强可见明显环形强化，为极其少见的幼年性血管瘤的影像学表现（如图4～6）。
考虑到幼年性血管瘤为良性肿瘤，常以药物治疗为首选，口服普萘洛尔因其起效更快，不良反应少，患者耐受性好，逐渐取代口服糖皮质激素，成为治疗严重幼年性血管瘤的一线用药[7]，肿瘤抑素可抑制血管瘤内皮细胞的增殖能力，是治疗幼年性血管瘤有良好前景的药物[8]。但对于本例患儿，病史具有其特殊性，且影像学表现并不典型，无法排除相关恶性肿瘤，因此行手术治疗以明确诊断是非常必要的，而术中实现右半肝切除，术后病理明确为良性的幼年性血管瘤，结合既往已有文献分析，提示患儿术后预后较好，不需再进行放化疗等辅助治疗，出院后只需定期复查、随访即可。
综上所述，对于出生前即发现，出生后又无法通过临床表现、实验室检查及影像学明确诊断的肝脏肿瘤，手术切除后行病理检查确诊成为唯一的选择，而充分的术前准备，术中精细操作，多学科的共同参与和协作，成为手术成功的关键，而最终的病理确诊又为下一步的治疗指明了方向。
引证本文：
刘鑫宇,彭创,易为民,等.婴儿期幼年性肝血管瘤的诊断和治疗[J].肝胆胰外科杂志,,30(4):-.
《肝胆胰外科杂志》
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