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门静脉系统栓塞包含原发或继发性门静脉系统血栓形成(PVT)、肝外门静脉阻塞(EHPVO)等不同的病理生理过程。其发病机制既有共性又各有特点,诊断和治疗需以多学科团队(MDT)模式实行。本文简要叙述其发病机制及多学科诊治现状。门静脉系统栓塞的内涵门静脉系统涉及门静脉主干及其左右支、脾静脉、肠系膜上静脉和肠系膜下静脉。该系统阻力增加和(或)高动力循环是门静脉高压发生的基础。
门静脉高压包含肝硬化性门静脉高压、特发性非肝硬化性门静脉高压和特发性门静脉高压症。
除肝硬化性门静脉高压外,急慢性PVT、EHPVO等肝前性因素也是门静脉高压的常见原因,尤其对非肝硬化小儿患者(54%)。
既往PVT和EHPVO术语常混用,但PVT仅指肝内、肝外门静脉以及脾静脉和肠系膜静脉血栓形成引发的门静脉系统栓塞,包括肝硬化或肝细胞癌浸润引起的肝内门静脉血栓形成,也包括慢性PVT并发的门静脉海绵样变性。PVT本身也可是肝硬化常见的并发症或无肝病者的一种原发血管疾病。EHPVO是一种肝血管病,指非肝硬化非肿瘤性肝外门静脉主干阻塞或门静脉海绵样变性,可伴或不伴分支阻塞。
因此,门静脉系统栓塞常包含2种情况:
一种是急慢性PVT/门静脉海绵状变性表现为原发性静脉疾病(无肝病),其原因儿童和成人不尽相同(表1);
第二种PVT/EHPVO是肝脏疾病或腹部恶性肿瘤的并发症。
门静脉系统栓塞的分类门静脉系统栓塞程度至今无公认分类法。
英国学者Yrdl等提出的PVT四级分类法较常用:
Ⅰ级累及门静脉,轻微累及肠系膜上动脉(SMA),阻塞直径<50%;
Ⅱ级累及门静脉,轻微累及SMA,阻塞直径>50%;
Ⅲ级完全阻塞门静脉,伴近端SMA血栓,远端通畅;
Ⅳ级门静脉、SMA全程完全阻塞。
巴韦诺Ⅵ门静脉高压共识根据门静脉阻塞部位、临床表现、基础肝病种类、门静脉阻塞程度、EHPVO涉及范围对EHPVO进行亚分类。
其中,门静脉阻塞部位类型分为门静脉主干、门静脉分支、门静脉主干和分支同时存在;临床表现分为近期发病、慢性发病;基础肝病种类分为肝硬化、非硬化性肝病、肝细胞癌和其他局部肿瘤、肝移植术后、未发现基础肝病;门静脉阻塞程度分为不完全阻塞(多普勒超声见门静脉腔中血液流动)、完全阻塞(多普勒超声未见门静脉腔中血液流动);EHPVO累及范围分为脾静脉、肠系膜静脉、脾静脉和肠系膜静脉。
该EHPVO分类为细化诊断和治疗,尤其对肝移植术前评估提供了方便的工具。
引证本文:朱风尚,杨长青.门静脉系统栓塞的发病机制及多学科诊治[J].临床肝胆病杂志,,34(10):-.
(本文编辑:王莹)
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