当体重从斤瘦到斤的时候，你是不是很欣喜？时年53岁的李先生却喜忧参半，自己有糖尿病，虽然体重下的很快，可是自己并没有刻意去控制体重呀。不久他又无意中摸到自己右颌下淋巴结肿大，虽然没有什么症状，不疼不痒不发烧，但总之应该是有问题的。拖了半年之久，在妻女的劝说下，年1月，医院就诊。医院给做了彩超、核磁，显示右颌下及双侧颈部多发淋巴结肿大。是淋巴瘤吗?3月份，医生又对肿大淋巴结穿刺活检，结果排除了淋巴瘤，医生建议定期复查。
不是淋巴瘤，李先生心放下了一大半，但淋巴结肿大，还是有问题的。这时有人说鼻咽癌也会引起淋巴结肿大，年6月李先生医院，看耳鼻喉门诊。住院后做内镜检查并对右侧鼻咽部活检，结果又排除了鼻咽癌。不过这次活检造成鼻腔出血不止，又经过急诊手术才把血止住。
转眼到了年，这期间，李先生一直是淋巴结肿大，糖尿病、冠心病、高血压。并逐渐感觉到吃东西后很难消化，就像卡在胃肠道内一样。7月份，医院消化科看病了，医生看到他既往病史，又看到他始终伴有肝功能不正常，想起了一次全国学术会议医院肝病科学科带头人杨永峰主任医师做的疑难肝病诊治学术报告，他在疑难重症肝病诊治上造诣颇深，就推荐李医院找杨永峰医生诊治。
抱着一线希望，李先生坐高铁跨省来到了南京，找到了杨主任。杨主任仔细捡查、研究了他的既往病史、化验检查、CT、磁共振等，高度怀疑是淀粉样变性。这是一种罕见病，国外文献记载的发病比例是10万分之4.5，国内发病率不详。要想明确诊断必须进行肝穿刺检查，但是这种病侵袭血管，进行肝穿刺有出血的风险，上次鼻腔活检就是这样。但是杨主任胆大心细，建议在严密观察下行肝穿刺检查，并做好了万一有出血的处理预案。穿刺后病人一切正常，很快病理检查结果证实了杨主任的判断。病理切片HE染色可见粉色的淀粉样物质沉积，刚果红染色可见橘红色物质，使用偏振光显微镜还可看到独特的“苹果绿”表现。
什么是淀粉样变性？
医院肝病科学科带头人杨永峰主任医师介绍到，淀粉样变性是由于淀粉样蛋白沉积于脏器组织，引起相应临床表现的一组疾病。由于该物质在碘试验或碘-硫酸试验时像淀粉遇碘变蓝而命名为淀粉样物。
病因
发生该病的原因较多，有多发性骨髓瘤、淋巴瘤、遗传因素，或者继发于慢性炎症或感染、血液透析等。通常40岁以后发病，进展较快。淀粉样变性可累及多个器官系统，如心、肝、肾、神经、消化系统等。其中累及肝脏的称为肝淀粉样变，患者可有腹痛、腹胀、乏力、纳差、消瘦、下肢水肿、瘙痒等表现，晚期的患者还会有门静脉高压、腹水、低蛋白血症、胸腔积液，肝功能检查时常表现为淤胆。累及其他器官的患者会有相应表现，如累及肾脏时有蛋白尿、水肿，累及心脏时超声心动图见心室增厚和异常的舒张功能障碍，出现血栓、引起中风等。累及神经系统出现外周感觉运动病变，或神经功能障碍引起的胃肠运动障碍如早饱、腹泻、便秘等。10%的患者还可见到巨舌，李先生也有巨舌。
如何治疗呢？
由于这种病累及全身多脏器，如果不能及时诊断治疗预后较差，尤其是有心脏累及者存活期一般仅6-9个月。如果诊断明确，主要治疗的方式是化疗，文献记录可以存活8-9年。
杨主任提醒
通过李先生的事例，杨主任提醒，有些全身性的疾病可能会多脏器累及，病友往往辗转多科室就诊而不能确诊。医院肝病科近2年接诊了多例长期肝功能异常不能明确病因的患者，经过肝穿刺病理等综合的检查分析，93%的病友都最终明确病因，经过针对性治疗使病情得以控制，其中约3%都是全身性的疾病累及到肝脏。不管病症什么表现，只要有肝功能不正常，都可以到我院肝病科就诊。
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