病例回顾
患者卢某某，女，44岁，因「劳力性心悸、气促2年余」至我院就诊，遂至我科行心脏超声检查。经胸心脏超声示1、右房室明显增大，室间隔与左室后壁呈部分同向运动（图1）。图12、房间隔中段连续中断,大动脉短轴切面回声脱失约11mm，胸骨旁四腔心切面回声脱失约11mm，剑下两房心切面回声脱失约11mm，CDFI示房水平中段探及双向分流,左向右速度0.7m/s,压差2mmHg，右向左速度0.7m/s,压差2mmHg。四支肺静脉均引流入左房（图2-3）。图2图33、三尖瓣不厚，开幅好,关闭不全，瓣口中度反流，速度5.4m/s,压差mmHg,瞬时反流量约26ml。据三尖瓣反流压差估测肺动脉收缩压约mmHg（图4-6）。图4图5图6肺动脉主干及分支增宽，左、右支内径分别约17mm、19mm，内回声未见异常，血流信号丰富。超声诊断1、先天性心脏病：房间隔缺损（继发孔型），房水平双向分流。2、右房室明显增大+三尖瓣中度关闭不全+重度肺动脉高压（估测肺动脉收缩压约mmHg）。3、左室舒张功能降低，左室收缩功能测定在正常范围。这样的「心脏」让心超医生心里犯了嘀咕，房间隔缺损范围并不算大，无法解释右房室明显增大+三尖瓣中度关闭不全并重度肺动脉表现，这到底是什么原因引起的呢？于是细心的心超医生在报告上加上了这么一句话「肺动脉压力与房间隔缺损大小不匹配，建议结合临床及其他影像学检查」。临床医生就此开启了探寻这意料之外的「重度肺动脉高压」的道路。1、询问病史：既往幼时起至今多次出现晕厥，劳累时多发。2、其他辅助检查。⑴心电图：窦性心律，提示右心室肥厚，ST-T改变，QT间期延长。⑵脑利钠肽前体定量：.00pg/ml。⑶自身抗体常用组合1：抗核抗体弱阳性(±)，免疫荧光染色诊断斑点型(1:)。(4)血气分析：pH7.，pCO.1mmHg，pO.8mmHg，HCO3-19.2mmol/L，BE-4.5mmol/L，O2SAT95.2%。⑸肺动脉CTPA：肺动脉及其分支未见明确栓塞征象；房间隔缺损并肺动脉高压，请结合临床及其他检查。⑹心脏CT平扫+增强示：先天性心脏病-房间隔缺损并肺动脉高压（房间隔缺损约1.7cm）。⑺心导管检查测压示：PAP/44(63)mmHg，RVP99/5(33)mmHg，RAP12/5(7)mmHg，PVP15/9(11)mmHg，取肺动脉血、肺静脉血、上腔静脉血、右房血、右室血查血气分析。根据心导管检查结果判断患者为重度肺动脉高压，肺小血管阻力、全肺血管阻力显著升高。⑻心肌酶、凝血4项+D二聚体定量、超敏C反应蛋白、超敏肌钙蛋白T、抗O和类风湿因子、肝功能等其余辅助均未见明显异常。最终，临床诊断：1、特发性肺动脉高压重度2、先天性心脏病房间隔缺损心功能III级病例讨论
特发性肺动脉高压（IPAH）是指原因不明的肺血管阻力增加，引起持续性肺动脉压力升高，导致右心导管检测的平均肺动脉压力大于25mmHg，而肺毛细血管楔压15mmHg，并排除了所有引起肺动脉高压的继发性因素[1]。IPAH患者早期无明显症状，临床上早期诊断困难，出现症状到确诊平均需要2年。最早、最常见的症状为劳力性呼吸困难，其他常见的症状包括胸痛、咯血、晕厥、下肢水肿等[1]。IPAH患者体征主要是肺动脉高压和右心功能不全的表现，具体程度取决于病情的严重程度。IPAH的超声表现直接征象明显的三尖瓣反流、较高的三尖瓣反流速度压差；间接征象右房室增大、肺动脉增宽（尽可能显示清楚肺动脉及其左右分支近段内回声以除外肺血栓栓塞性疾病）。超声心动图在IPAH的早期筛查、诊断和随访中发挥了重要作用，它不仅可以帮助区分毛细血管前和毛细血管后肺动脉高压并提供有关混合病因的见解，还可以通过三尖瓣反流速度压差加上右房压力（5~15mmHg）较准确、无创估测肺动脉收缩压[2]。相信大家都发现了IPAH超声表现并无特异性，因此心超医生们最重要的价值在于排除引起肺动脉压升高的继发因素。心超医生们在检查过程中要注意结合患者病史，应注意询问有/无肝炎史、心脏杂音史、风湿免疫性疾病史、避孕药物接触史、减肥药物接触史、个人史（包括吸毒史和不洁性交史等HIV感染高危因素、毒物接触史等）、婚育史（有无习惯性流产史以鉴别抗磷脂抗体综合）、家族史等病史，最终以排除所有引起肺动脉高压的继发因素，给临床提供更准确的诊断方向。本例病例非常特殊，患者除了患有先天性心脏病-房间隔缺损，同时合并了特发性肺动脉高压。以此提醒大家，在今后的诊疗中不要因为惯性思维，看到房间隔缺损就认为肺动脉高压继发于房间隔缺损，要小心有「坑」，仔细评估房间隔缺损的具体情况和肺动脉高压的程度，若二者不匹配时要提醒临床医师加以重视。附表1.肺动脉高压的临床分类[2]第一大类：肺动脉高压1.1特发性肺动脉高压1.2遗传性肺动脉高压1.3药物和毒素诱导的肺动脉高压1.4与肺动脉高压相关的:1.4.1结缔组织病1.4.2HIV感染1.4.3门静脉高压1.4.4先天性心脏病1.4.5血吸虫病1.5对钙通道阻滞剂长期反应的肺动脉高压1.6具有静脉/毛细血管明显特征的肺动脉高压（肺静脉闭塞症/肺毛细血管瘤样增生症）1.7新生儿综合征的持续肺动脉高压第二大类：左心疾病引起的肺高血压2.1保留LVEF的心力衰竭导致的肺动脉高压2.2LVEF减低的心力衰竭导致的肺动脉高压2.3心脏瓣膜病2.4先天性/后天性心血管疾病导致毛细血管后肺动脉高压第三大类：由于肺部疾病和/或缺氧导致的肺动脉高压3.1阻塞性肺疾病3.2限制性肺病3.3其他混合性限制性/阻塞性肺疾病3.4无肺部疾病相关性缺氧3.5发育障碍性肺疾病第四大类：由于肺动脉阻塞引起的肺动脉高压4.1慢性血栓栓塞性肺动脉高压4.2其他肺动脉阻塞第五大类：具有未知和/或多因素机制的肺动脉高压5.1血液疾病5.2全身性和代谢性疾病5.3其他5.4复杂先天性心脏病参考文献：[1]郭英华:特发性肺动脉高压,第三届北京协和呼吸病学峰会论文集.In:.[2]HiraniN,BrunnerNW,KapasiA,ChandyG,RudskiL,PatersonI,LanglebenD,MehtaS,MielniczukL:CanadianCardiovascularSociety/CanadianThoracicSocietyPositionStatementonPulmonaryHypertension.TheCanadianjournalofcardiology,36(7):-.策划/苏姗
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