Abernethy畸形并肝内多发结节一例
病史
?患儿男，11岁，因腹胀不适一周常规体检，查体未见明显异常，3年前曾行腹股沟疝高位结扎术，1年前行眼憩室手术，检验学检查肝肾功能未见异常。
超声表现
肝左叶稍高回声结节
肝右叶低回声结节
第一肝门处仅见由腹腔干发出的肝总动脉一支血管进入肝脏，未见门静脉注入肝脏
肝左叶正常工字形欠清晰
肝左叶正常工字形欠清晰，见一组动脉频谱显示，为肝动脉
脾静脉汇入下腔静脉（二维）
脾静脉汇入下腔静脉（彩色多普勒）
肠系膜上静脉汇入下腔静脉（二维）
肠系膜上静脉汇入下腔静脉（彩色多普勒）
超声检查提示
超声表现
肝脏大小正常，实质光点增粗，分布欠均匀，肝内见数个稍高及低回声结节，门静脉主干及分支走形显示不清，第一肝门处仅见肝动脉入肝。脾静脉及肠系膜上静脉可显示，分别汇入下腔静脉。
诊断考虑：
脾静脉及肠系膜上静脉汇入下腔静脉：先天性门-体静脉分流异常？肝内多发结节（建议结合其他影像学检查）
其他影像学检查
CT增强：
1、肝脏多发等及稍低密度灶，较大者位于S4、8移行处，动脉期、门脉期、延时期阔清
2、门静脉主干与下腔静脉肝外分流
MRI增强：
1、肝脏多发结节、团块灶，考虑肝腺瘤可能性大2、肝内门静脉缺如，门静脉主干与下腔静脉吻合
PET-CT报告示：肝内多发等及稍低密度灶，常规相及延迟相均未见异常增高，多考虑为良性占位性病变。
Abernethy畸形
?年Abernethy对1例死因不明的10个月女婴尸体解剖时首次发现门体静脉畸形，后来人们称这种先天性异常为Abernethy畸形。Abernethy畸形是一种先天性肝外门体静脉分流(congenitalextrahepaticportosystemicvenousshunt)的血管畸形又称先天性门-体静脉分流，是一种罕见的先天性门静脉畸形，因胚胎期脐静脉与卵黄静脉发育异常，导致的先天性门静脉与体静脉之间异常吻合。
?根据门静脉与体静脉之间的异常分流，将Abernethy畸形分二型：
I型：肝脏完全无门静脉血流灌注
I型又分为Ia和Ib亚型，Ia型：肠系膜上静脉与脾静脉无汇合；Ib型肠系膜上静脉与脾静脉汇合。
II型：门静脉血部分向肝内灌注。
I型，门静脉与IVC交通，门静脉完全不发育
II型，门静脉与IVC交通，门静脉存在
临床
?治疗：根据分型不同，手术治疗方法亦不同。I型因存在门静脉缺如，引起肝脏持续供血不足，易导致肝硬化和肝癌，因此，常采用肝移植治疗；II型可采用结扎门体异常分流血管的方法增加肝脏的血供。
?并发症：国外常见的临床表现依次为肝内占位（35.1%~40%），先天性心脏病（22%~27.9%）及肝脑综合征；国内报道的最多见为消化道出血。
本例患者肝内结节经MRI增强及PET-CT检查，考虑为良性病变，其发生机制可能是：肝细胞缺乏门静脉血流灌注，而富含动脉血供的肝细胞易发生局灶性增生；肝细胞营养供给由肝动脉替代导致肝细胞、肝管及脉管结构发生异常。
小结
Abernethy畸形其临床表现包括门静脉高压、消化道出血、肝脏多发结节、肝性脑病和肝肺综合征等。
该疾病相对罕见，我们对此疾病认识不足而极易漏诊或误诊。本病例的发现及诊断过程，可以加强我们自身知识面，学习和认识本病，从而有助于此类患者得到早期诊断及更优的治疗方案。
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