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白塞氏病最新诊疗指南

最近,欧洲风湿病学会更新了年白塞病治疗的最新指南,我们将其梳理如下:

1、治疗的目标是迅速抑制炎症的加重和复发,以防不可逆的脏器受损。

2、多学科联合治疗十分重要。

3、应根据病情及患者的的意愿,开展个体化治疗。

4、眼、血管、神经和肠胃的受累的患者,可能预后不良。

5、在许多患者疾病表现可能随着时间的推移而改善。

1、糖皮质激素可用于口腔、生殖器溃疡的治疗。

2、建议复发性黏膜与皮肤的病变,尤其以结节性红斑或生殖器溃疡为主要病变者,应用秋水仙碱治疗和预防。

3、丘疹脓疱性皮疹或痤疮样皮疹应采用局部或系统性措施。

4、小腿的溃疡可能是血管炎导致的静脉瘀血或闭塞,建议与皮肤科医生和血管外科医生共同制订治疗方案。

5、硫唑嘌呤,沙利度胺,α干扰素,TNF抑制剂或阿普斯特可在特定病例中使用。

1、葡萄膜炎需与眼科医生密切合作,任何眼后节受累的白塞和炎性眼病患者的治疗方案中,应包括硫唑嘌呤、环孢素-A、α干扰素或单抗类TNF抑制剂之一。系统性使用糖皮质激素只在联合硫唑嘌呤或其他免疫抑制剂的情况下使用。

2、初发或复发性影响视力的急性葡萄膜炎患者,应使用大剂量糖皮质激素、英夫利昔单抗或α干扰素治疗。

年轻、男性、早期发作的患者,可考虑使用全身免疫抑制剂治疗。

急性深静脉血栓形成治疗,推荐使用糖皮质激素及免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素-A。

难治性静脉血栓,可考虑使用单抗类TNF抑制剂。在出血风险低并排除肺动脉瘤的前提下可考虑使用抗凝药物。

1、肺动脉瘤的治疗,建议使用大剂量糖皮质激素和环磷酰胺是推荐的。难治性病例应考虑应用单抗类TNF抑制剂。

2、主动脉和外周动脉瘤,有必要应用环磷酰胺和糖皮质激素药物治疗。

应通过内镜或影像学除外非甾体抗炎药相关的溃疡、炎症性肠病以及结核等感染性疾病。

1、穿孔、大出血、肠梗阻应紧急手术治疗。

2、病情急性加重,应考虑糖皮质激素联合缓解病情药物如5-氨基水杨酸或硫唑嘌呤。

3、严重或难治性患者,应考虑单抗类TNF抑制剂或沙利度胺。

1、急性发作的脑实质受累应使用大剂量糖皮质激素治疗,随后逐渐减量,并同时联合免疫抑制剂如硫唑嘌呤治疗,避免使用环孢素-A、单抗类TNF抑制剂作为严重患者的一线治疗药物。

2、首次发生的脑血管静脉血栓形成,应使用大剂量糖皮质激素治疗,随后逐渐减量,同时可短疗程使用抗凝药物。

秋水仙碱可用于急性关节炎的初始治疗,急性单关节炎患者可以关节腔注射糖皮质激素。复发性或慢性患者,可使用咪唑硫嘌呤、α干扰素或TNF抑制剂治疗。

                







































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